Normal Basınçlı Hidrosefali

 

 

Normal basınçlı hidrosefali(NPH); yürüme bozukluğu, demans(bunama) ve idrar inkontinansı(idrar kaçırma) ile ortaya çıkan bir sendromdur ve beyin omurilik sıvısı(BOS) basıncının yüksek olmadığı ventrikülomegali(ventriküllerde genişleme) ile karakterize bir sendromdur. Bu üç yakınmanın birlikte görülmesine ilk tanımlayan kişiye ithafen “Hakim” triadı denmektedir.

 

NPH,  etiyolojisi(sebebi) bilinmeyen yada idiyopatik NPH  ve kafa travması, subaraknoid kanama, menenjit, tümör gibi patolojiler sonrasında gelişen sekonder NPH olarak iki grup içinde incelenebilinir.

 

NPH ’In yıllık görülme sıklığı 100.000 de 1,8 dir . Semptomlar tipik olarak sinsice gelişmekte ve

genellikle yaşamın 6- 8. dekatları(60-80 yaşları arasında) arasında ortaya çıkmaktadır.  NPH hastalarının %21,1’inde yürüyüş bozukluğu, %9,4’ünde demans, %14,7’sinde idrar inkontinansı görülür.

 

Yürüme bozukluğu NPH de tipik olarak ilk belirtidir. Apraksik(beceriksiz), bradikinetik(yavaşlamış), parkinsonian(parkinson hastalarına benzer), ayakların yere yapışmış gibi kalma eğilimi, ayakların

harekete başlamasında güçlük, yavaş, geniş tabanlı,kısa karma adımlar, kendi etrafında dönerken

zorlanma şeklinde görülür. Hastalar çoğunlukla düşme hikayesi ile başvururlar. Alt ekstremitelerde

spastisite bulunur ancak kas kuvvetinde güçsüzlük yoktur.

 

Demans tipik olarak frontal ve subkortikal tiptir. Bellek, anımsama, kavrama gibi tüm entelektüel fonksiyonların bozulması ile karakterizedir. Dikkatsizlik ve apati sık görülür. Okuma, yazma ve basit hesap yapma nadiren bozulur.

 

İdrar inkontinansı diğer bir semptomudur. İdrar sıklığı ve aciliyeti hastalığın erken dönemlerinde izlenirken, hastalığın ilerlemesiyle idrar hatta gaita inkontinansı görülebilir. Ürodinamik çalışmalarda detrüsör kas aşırı aktivitesi görülür.

 

Hastalarda yakınmaların görülme şekli, hastalığın şiddeti ve semptomların ilerlemesinde önemli farklılıklar vardır ve NPH teşhisinde klasik triadın tamamının bulunmasına gerek yoktur. 

 

Yürüyüş bozukluğu artı bir ek özellik olarak tanı için yeterlidir. Tipik olarak yürüyüş ve denge bozukluğu, demans ve idrar inkontinansı başlangıcından önce ya da aynı zamanda görülür.

 

Yakınmalar ile hastaneye başvuran hastaların ayrıntılı anamnezinin(hikaye bilgisi) alınması  ve nörolojik muayenesinin yapılması tanıya giden yolda en önemli kriter olmaktadır. NPH varlığını düşündüren hastalar da yapılacak görüntüleme tetkiklerinin incelenmesi tedavi süreci hakkında karar verdirir.

 

Hastaya bilgisayarlı tomografi(BT) ve manyetik rezonans görüntüleme(MRG) tetkikleri istenmektedir. Genişlemiş ventrikül yapısının görülmesi ve ventrikül dışına beyin dokusu içine geçmiş BOS izlenmesi tanıyı destekleyici bulgulardır. Ventrikül boyutları genellikle klasik hidroseflideki kadar genişleme göstermemektedir. Kaldı ki ilerleyen yaş ile birlikte beyin dokusunun atrofisi(küçülmesi) meydana gelmekte ve zaten ventriküller genç yaştakine oranla genişlemiş gibi görünmektedir. Tanı açısından beyin dokusuna geçiş(penetrasyon) gösteren BOS izlenmesi daha değerli olmaktadır.

 

NPH radyolojik incelemelerinde radyoizotop sisternografi, pozitron emisyon tomografisi, BOS flow

void(akım) MR, Faz kontrast MRG, MRG spektroskopi yapılmakla beraber rutin uygulamalarda kullanılmamaktadır.

 

NPH hastalarında hem tanısal hem de tedavi edici ve/veya tedaviye yön verici olarak belden BOS boşaltılması(lomber ponksiyon) işlemi uygulaması günümüzde halen kullanılmaktadır. Ancak öncelikle kafanın görüntüleme yöntemleri ile incelenmesi sonra lomber ponksiyon(LP) kararı verilmesi önemli bir ayrıntıdır. Eğer beyin veya beyincik dokusunda kitle veya risk taşıyabilecek patolojiler var ise LP uygulamasından muhakkak kaçınmak gereklidir. 

 

  

 

NPH de lomber ponksiyonda tipik olarak normal BOS basıncı saptanır. LP ile BOS boşaltılması NPH  hastalarında tanıyı destekler. Lomber musluk testinde tek seferde 20-50 ml BOS boşaltılmasını takiben hasta izlenir. İlk 24 saat içinde anlamlı nörolojik düzelme cerrahi tedaviden fayda görebileceğinin işareti olabilir. Ayrıca geçici lomber BOS drenajı ile 5 günlük sürekli BOS drenajı klinik yanıtı değerlendirmede kullanılan diğer yöntem olmaktadır.

 

Hasta BOS drenajı işleminden yarar görmemekte ise hastaya cerrahi tedavi düşünmek ve karar vermek,  başarı şansının azalması nedeniyle hem Cerrah hem hasta ve yakınları için zor olmaktadır. Ancak BOS drenajı sonrası yakınmalarında iyileşme gözlenen hastalara cerrahi tedavi önerilmektedir.

 

NPH de tedavi BOS’un cerrahi tedavi ile kafa içerisinden başka bir alana yönlendirilmesidir. Bu alan periton(karın içi zarı), plevra(akciğer zarı) ya da kalp olabilir. NPH li hastaların % 60’nda ventriküloperitoneal (V/P), ventriküloatrial(kalp odacığı içine) (V/A) yada ventriküloplevral (V/Plv) şant uygulaması önemli bir klinik iyileşmeye sebep olur. Bugün için en sık kullanılan yollar V/P ve V/A yollarıdır.

 

  

 

NPH de şant ameliyatı sonrası en iyi iyileşen semptom yürüme bozukluğudur. %75 hastada en az bir semptomda düzelme görülür. Üç klasik semptomdan tedaviye yanıt olasılığı en düşük olan semptom demansdır.

 

Cerrahi müdahele için zaman önemlidir. Çok sayıda çalışmalar göstermiştir ki uzun süre NPH bulguları olan hastaların şant cerrahisine yanıt olasılığı düşük olmaktadır.

 

Cerrahi uygulama için hastanın kondisyonu yetersiz ve cerrahi uygulama açısından ciddi riskleri olan hastalarda tekrarlayan LP ile BOS drenajı yapılabilir. Ancak zamanla LP ile yakınmalarda görülen iyileşme ortadan kalkmakta ve LP faydasız hal almaktadır.

 

NPH yürüyüş bozukluğu, demans ve idrar inkontinansı ile ortaya çıkan, potansiyel olarak tedavi edilebilir bir durumdur. Bu nedenle semptomların görüldüğü yaşlı hastalarda ayırıcı tanının yapılması gereklidir. Hastalar hikaye, fizik muayene, radyolojik bulgular ve bütünleyici testler yardımıyla, yüksek olasılıkla NPH, olası NPH, olasılık dışı NPH şeklinde kategorilere ayrılabilir.

 

Doğru seçilmiş hastalarda şant yerleştirilmesi hala en önemli tedavi yöntemidir.