Doğumsal Skolyoz

Konjenital-Doğumsal Skolyoz
 
Annenin karnında ilk 3 ayda organlar gelişir.  Omurga da oluşumunu bu dönemde tamamlar. Bu süreçte omurların anormal oluşması ya da birleşik kalması sonucu omurların büyümesi asimetrik olur ve omurga şekil bozukulukları- spinal deformiteler (skolyoz – yana doğru veya kifoz – aşırı kamburluk) gelişir. Görülen deformitenin tipi anormal omurun omurga kolonunun neresinde ve hangi yönüne doğru yerleştiğine bağlıdır. Normal omurga arkadan bakıldığında düzdür .
 
  
 
Yandan bakıldığında ise sırt bölgesinde hafif bir kamburluk (kifoz) ve bel bölgesinde çukurluk (bel çukuru-lordoz) olmalıdır. Doğumsal omurga şekil bozuklukları arasında karşımıza çıkan skolyoz ve/veya artmış kifoz veya lordoz omurların normalin dışında asimetrik büyümesinden, birbirinden ayrılamamasından kaynaklanır. 
 
Bu anormal oluşumlar şu şekilde sınıflandırılabilir: 
 
Tip I – Omur oluşumunda eksiklik ile ortaya çıkan hemivertebralar veya tam oluşmamış omurlar 
 
  
 
A. Tek bir omurun yarısının gelişmemesi (hemivertebra) sonucu oluşan skolyoz .  B. Arka arkaya iki omurun yarısın gelişmemesi (hemivertebra) sonucu ortaya çıkan daha şiddetli bir eğrilik..
 
Tip II – Önce bir bütün blok halinde oluşum daha sonra bölünerek birbirinden ayrılan omurların bölünmede başarısızlık sonucu tek taraf veya iki taraftan bağlı kalması (anormal olarak birbirine bağlanmış omurlar. Bu iki tipin birlikte görüldüğü durumlar da olabilir.
  
 
A. Omurların bir tarafının ayrışamaması ve yapışık kalması nedeniyle oluşan skolyoz. Yapışık taraf büyüyemezken serbest taraf büyümeye devam eder ve skolyoz oluşur.   B. Omurların iki tarafının da yapışık olduğu durumda bu bölgede büyüme az veya yoktur. Bunun sonucunda skolyoz gelişmez ancak bu bölge kısa kalabilir.   C. Omurlar önden yapışık ise arkadan büyüme devam edeceği için kamburluk (kifoz) oluşur.    D. Omurlar arkadan yapışık ise arkadan büyüme devam edeceği için çukurluk (lordoz) oluşur.
 
Hemivertebralar omurganın bir tarafının diğerine göre daha fazla büyümesine sebep olur. Bir taraftan birbirine bağlanmış omurlar (bölünmemiş omur) o tarafın büyümesine engel olur ve diğer tarafın normal büyümesi devam edeceği için yine omurganın eğrilmesine sebep olurlar. 
 
Belirtilmesi gereken önemli bir nokta bu anormal omur ve/veya omurların doğumda varolmasına rağmen başlangıçta omurga eğriliği farkedilemeyebilir. Eğrilik büyüme ile oluşur. Fakat büyümeye rağmen etkilenmiş omurga hiç eğrilmeyebilir ya da çok az eğrilebilir. Hatta birden çok anormal omur içeren omurgalarda bu anormallikler birbirini dengeleyecek şekilde dağılmışsa, sonuç eğriliğin artmasından ziyade gövde büyümesinin azalması olabilir. Ergenlik çağındaki hızlı büyüme aşamasına kadar eğrilikte çok yavaş artabilir.
 
Doğum sonrası ve ilerleyen yıllarda anne-baba ve yakınlarının dikkatini çekebilecek anormallikleri bilmek doktora başvuru süresini kısaltabilir. Böylece erken tanı konularak gerekli tedavinin yapılmasında en önemli etken olmaktadır.
 
Belirtiler aşağıda sıralanmaktadır.
 
  • Sırtta ve belde cilt anormallikleri – kıllanma artışı, gamzeler, renk değişiklikleri.
  • Anormal kollar veya bacaklar.
  • yerden eşit yükseklikte olmayan omuzlar, bel ya da kalçalar.
  • Bacaklara göre gövdenin orantısız kısalığı.
  • Denge bozuklukları.
  • Kişi öne eğildiğinde farkedilen sırt çıkıntıları.
  
 
 
  
 
  
 
  
 
 
Tanı öncelikle muayene ile konur. Hekim muayene sırasında yukarıda belirttiğim farklılıkları gözlemler ve altta yatabilecek patolojiler açısından ön tanılarını oluşturur. 
 
Skolyoza yönelik  röntgenler, bilgisayarlı tomografi(BT), manyetik rezonans görüntüleme (MRG), ultrason ve başka testler gerekebilir. Bu araştırmaların sonuçları ilintili problemler hakkında bilgi verir ve deformitenin ileride nasıl davranacağına dair yol gösterici olabilir. Genellikle bu aşamadan sonra “kontrollü gözlem” ismi verilen bir döneme girilir ve deformitenin nasıl davrandığı izlenir. Bu belirli zaman aralıklarıyla düzenli muayeneler ve röntgenlerle yapılır. Eğer eğriliğin artışı düzenli olarak devam ederse veya başka fonksiyonel problemler çıkarsa, uygun cerrahi girişim planlanmalıdır.
 
Unutulmamalıdır ki erken dönemde daha sınırlı cerrahi müdahale ile düzeltilebilecek patolojiler, ilerleyen dönemlerde deformitenin artması ve kompleks hal alması nedeniyle daha büyük ve riskli ameliyatlara gereksinim yaratabilmektedir. 
 
Konjenital omurga deformitelerinin genelde kalıtsal olduğu düşünülmez. Fakat kalıtsal olabilecek başka durumlarla konjenital omurga deformiteri kalıtsal hastalığa eşlik edebilir. Bu yüzden sadece konjenital omurga deformiteli bir çocukları olan bir anne babanın aynı probleme sahip bir başka çocuklarının olması riski artmamıştır. Günümüzde konjenital omurga deformitesini engellemenin bir yolu yoktur ve bu deformitelerin neden oluştuğu tam olarak açıklanamamıştır.
 
Omurganın gelişim döneminde diğer organlar da şekillenmeye ve gelişmeye başlar. Bu dönemde omurga deformitesi ile birlikte başka organlarda da patolojiler ortaya çıkmaktadır. Aşağıda konjenital omurga deformitelerine eşlik edebilecek diğer organ patolojilerini de belirtmekte yarar vardır. Konjenital omurga deformitesi saptanan hastalarda bu yapılara yönelik kapsamlı bir araştırmanın yapılması gereklidir.
 
Konjenital ourga defromitesi ile birliktelik gösteren diğer organ patolojilerinin en sık rastlananları şunlardır:
 
1.Klippel-Feil sendromu (2 ya daha fazla boyun omurgasının doğuştan birbirine bağlı olması) - %25
2.Böbrek-mesane sistemi anormallikleri - %30
3.Omurilik anormallikleri - %15
4.Konjenital kalp problemleri - %12
 
Ayrıca, konjenital omurga deformiteleri çeşitli sendromlarla ilişkili olabilir (VACTERL, Goldenhar, Fetal Alcohol, vs.)
 
Tedavi 
 
Konjenital ve idiopatik deformiteler arasındaki en büyük farklardan birisi de korse kullanımının konjenital deformitelerde etkili olmamasıdır. Bazen konjenital anormalliklerin sebep olduğu eğriliklerin altında ve/veya üstünde vücut dengeyi sağlamak için ikinci bir eğrilik oluşturur. Bu eğrilikler belli bir zaman sonra artış gösterebilir ve hatta bazen konjenital eğrilikten daha ciddi boyutlara ulaşabilir. Korse bu hastalarda ikincil eğriliğin kontrolü veya ilerlemesinin geciktirilmesi için kullanılabilir. 
 
Tek etkili tedavi anormal omurun asimetrik büyümesinin yavaşlatılması yada yok edilmesidir. Bu en sık olarak omurga füzyonuyla (omurganın dondurulması, hareketin ortadan kaldırılması) başarılır. Artmakta olan bir deformiteyi kontrol edebilmek için cerrahinin çocuk oldukça küçükken yapılması gerekebilir. 
 
Ebeveynler anlaşılır biçimde erken füzyonun (füzyon yapılan bölümün büyümesi durdurulduğu için) gövde büyümesini engelleyebileceğinden korkarlar. Bu bir yere kadar doğru olsa da, büyüme sona erdikten sonra çok ağır bir deformiteyi düzelterek gövde boyu geri kazanılamayabilir, ve hastaların cerrahi tedavisini sırf bu endişeyle geciktirmek hasta için ileriki yaşlarda çok ciddi sorunlar ortaya çıkarabilir. 
 
Konjenital skolyozu olan hastaya erken cerrahi gerekliliğinde cerrahi her yaşta yapılabilir ancak genellikle hasta 1 yaşına gelinceye kadar cerrahi ertelenebilir. Bu yaştan sonra cerrahi işlem şart ise bekletilmeden yapılmalıdır. Erken cerrahi yapılsa da, eğer ilk cerrahi tam olarak eğriliği kontrol edemezse ek işlemlerin yapılması gerekebilir. Eğriliği kontrol edebilmek için aktif olarak büyüyen çocuklarda hem önden hem arkadan füzyon gerekebilir. Bu teknikler hem skolyoz hem kifozda uygulanabilir. Spinal füzyonu sağlayabilmek için ya otogreft (kişinin kendisinin) ya da allogreft (başka birisinin) kemik, kemik benzerleri veya bu kaynaklardan birçoğunun birlikte kullanılması gerekebilir.
 
Günümüzde büyümekte olan bir çocukta ki konjenital spinal deformitenin tedavisi için uygulanan cerrahi tedavilerin çoğunluğunda omurga füzyonu yapmadan veya kısıtlı bir alana füzyon yaparak eğrilik kontrol altına alınmaya çalışılır. 
 
Hemivertebrektomi:
 
Bazı durumlarda anormal omurun çıkartılması (hemivertebrektomi) ile eğrilik ortadan kaldırılabilir (şekil 4). Bu ameliyat sadece arkadan yaklaşarak yapılabileceği gibi bazı cerrahlar hem ön hem de arkadan yaklaşarak uygulamayı tercih eder. Ameliyat sonrası belli bir süre korse ile dışarıdan destek uygulanır.
 
  
 
Yarısı gelişmemiş bir omur (hemivertebra) nedeniyle oluşmuş skolyozun hemivertebranın çıkartılarak düzeltilmesi.
 
Büyüyen çubuklar ile eğrilik kontrolü:
 
Çok küçük çocuklarda eğrilik uygun ise füzyon yapmadan eğriliğin üst ve altına konan vidalarla birleştirilen çubuklar aracılığı ile düzeltme sağlanabilir. Daha sonra 6 ayda bir yapılan periyodik uzatmalarla eğriliğin kontrolü erişkin yaşa kadar sağlanmaya çalışılır ve erişkin yaşta füzyon işlemi uygulanır.
 
Küçük çocuklarda böyle yapılmasının sebebi büyümenin korunarak gövdenin kısa kalmasının önlenmesi ve akciğer, göğüs kafesinin normal boyutlara büyümesinin sağlanmasıdır. Yakın zamanda uygulamaya başladığımız magnetik çubuklar ile tekrarlayan ameliyatlara gerek kalmadan poliklinik şartlarında bu çubuklar uzatılabilmektedir.
 
  
 
Göğüs kafesini genişletme operasyonu (VEPTR):
 
Bazı konjenital skolyozlu hastalarda eşlik eden kaburga anormallikleri ve yetersiz göğüs gelişimi gözlenmektedir. Bu çocuklarda göğüs kafesine yerleştirilen çubuklarla hem göğüs kafesi anormalliği düzeltilebilir hem de füzyon yapmadan eğriliğin kontrolü sağlanabilir. Bu hastalarda da 6 ayda bir periyodik uzatmalar yapılması gerekebilir.
 
  
 
Enstrümentasyon ve füzyon, Osteotomiler:
 
Tedavisi en güç olan konjenital skolyozlar ihmal edilmiş 70-80 derece üzerindeki eğriliklerdir. Bu eğriliklerde deforme omurganın çıkartılarak veya çıkartılmadan düzeltilmesi, kendi kemikleri veya allogreft kemikler ile  füzyon uygulanması, omurların titanyum çubuk ve vidalarla tespiti ile füzyona destek olunması günümüzde kullanılan modern teknikler ve kazanılan tecrübe ile mümkün olabilmektedir.
 
Bağlantılı diğer organ problemlerin tespit edilmesi durumunda bunların tedavisinin de ayrıca planlanması gerekir. Bu anomalilerden özellikle omurilik de bulunan anormalliklerin tedavisi omurga eğrilikleri ile beraber yapılmalıdır. Omurilik anormalliklerinin bazılarının tedavisi gerekmez iken bazılarının da cerrahi müdahale ile eğrilik tedavisinden önce ya da eş zamanlı olarak tedavisi gerekebilir.